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Cisti del fegato con la malattia del rene policistico (PKD)

2018-03-31 14:01

Cisti del fegato con la malattia del rene policistico (PKD)Più di ottanta per cento dei pazienti con la malattia del rene policistico (PKD) sviluppano le cisti del fegato durante la loro vita. Le cisti del fegato possono verificarsi in quelli sotto i 30 anni, ma sono solitamente piccole e rilevabili solo con l'esame di MRI. Il fegato può rimanere normale dimensioni con alcune cisti o possa diventare allargato. Anche con aumento delle dimensioni del fegato da PKD, la quantità di tessuto epatico funzionale rimane più che adeguata. Ciò significa che è altamente improbabile che i pazienti con grave malattia epatica policistica (PLD) sarebbero sviluppare insufficienza epatica.

Anche se non comune, PLD severa può presentare con i sintomi a causa di un "mass effect" (cioè pienezza addominale, dolore, sazietà precoce (sazietà), accumulo di liquidi e gonfiore alla caviglia all'interno dell'addome). Nei casi di gravi e sintomatici, può essere necessaria la decompressione della ciste. Quando sono presenti pochi cisti molto grandi, ulteriore intervento chirurgico può essere raccomandato per prendersi cura di queste cisti. Resezione parziale del fegato può essere considerata nei casi selezionati. Questo deve essere eseguito solo presso centri specializzati con chirurghi esperti.

Le cisti del fegato si verificano più spesso nelle donne rispetto agli uomini. Le donne sviluppano le cisti del fegato in giovane età e avere cisti più e più grandi rispetto agli uomini. Le donne con gravidanze precedenti sono più numerose e più grandi cisti del fegato rispetto alle donne senza eventuali gravidanze. Questa osservazione suggerisce che gli ormoni femminili possono influenzare lo sviluppo delle cisti del fegato. Poiché l'estrogeno può essere un fattore di crescita di ciste del fegato, i benefici della terapia estrogenica sostitutiva (ERT) e il rischio di PLD deve essere pesati con attenzione. Un Nurses' Health study ha smentito qualsiasi beneficio di estrogeni per prevenire le malattie cardiovascolari, tuttavia, la terapia sostitutiva dell'estrogeno è protettiva contro l'osteoporosi e diminuisce l'instabilità vasomotore – una causa di vampate di calore nelle donne in postmenopausa. Così, il rischio di estrogeno per aggravanti PLD contro il suo potenziale beneficio sui sintomi post-menopausa e l'osteoporosi deve essere pesato. Funziona con tutti i vostri medici (nefrologo, ginecologo e medico di medicina generale) per determinare quale sarebbe il miglior corso per voi.

Donne con la malattia del rene policistico (PKD) che usano estrogeni dopo la menopausa dovrebbe avere un'ecografia basale del loro fegato prima che inizino a ERT e successivamente ogni due anni. Questo aiuterà il medico a valutare se le cisti del fegato stanno aumentando di numero e/o dimensioni. Non è chiaro in questo momento, se è meglio prendere ERT in forma di pillola o di cerotto. Teoricamente, la patch sarebbe una scelta migliore, dato che la terapia orale fornisce alte concentrazioni di estrogeni direttamente al fegato. Infine, non c'è nessun dato guardando l'effetto dei contraccettivi orali della basso-dose sulle donne con ADPKD. Se si dispone di significative PLD, si dovrebbe discutere l'uso di questi con il medico.

Una complicazione di PLD è infezione della ciste del fegato. I sintomi variano da febbre a dolore nel lato superiore destro dell'addome. Questi sintomi devono essere segnalati al medico appena possibile. Trattamenti di una ciste epatica infettata richiedono solitamente la terapia antibiotica e l'ago occasionalmente drenaggio.

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