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Ciclosporina in malattia glomerulare idiopatica associata a sindrome nefrotica

2018-05-16 10:34

Ciclosporina in malattia glomerulare idiopatica associata a sindrome nefroticaL'amministrazione della malattia glomerulare idiopatica collegata con la sindrome nefrotica (SNI) continua ad essere un soggetto della polemica ed una delle zone più complesse relative all'uso del cyclosporin. Ciò accade malgrado la sua efficacia dimostrata in parecchi tipi istologici di sindrome nefrotica negli studi controllati randomizzati. Ciclosporina è efficace per indurre la remissione del proteinuria in circa il 80% dei casi di malattia con modifiche minime (NDE) sensibili agli steroidi. Ciclosporina è efficace anche per l'induzione della remissione e per la conservazione a lungo termine della funzione renale in Nde dipendenti/resistenti agli steroidi e nel focale segmentale glomerulosclerosis (GFS) resistente agli steroidi. Il tasso di risposta generale nel GFS è inferiore a quello in Nde, e la terapia a lungo termine (. 12 mesi) può essere necessario sia per ottenere il rinvio da sostenerlo. La terapia di cyclosporine è inoltre favorevole ridurre il proteinuria in 70-80% dei pazienti con la nefropatia membranous (GNM) resistente agli steroidi nel GNM, il beneficio massimo è veduto spesso in ritardo confrontato al Nde (. 12 settimane). Il cyclosporine è solitamente ben tollerato e sicuro. La preoccupazione principale ha continuato ad essere nephrotoxicity, ma questo rischio può essere minimizzato con il controllo attento della funzione renale del paziente, l'uso della manutenzione minima della dose e della ripetizione delle biopsie renali in pazienti che ricevono la terapia a lungo termine. Gli algoritmi sono stati sviluppati dalla migliore evidenza nella bibliografia di ciascuno dei tipi storici per contribuire a fornire una guida per l'integrazione di Ciclosporin nell'amministrazione della sindrome nefrotica per il nephrologo.

Ciclosporina è stato utilizzato nel trattamento della malattia idiopatica glomerulare associata con la sindrome nefrotica in bambini e adulti dal 1985. Nonostante la sua provata efficacia, ci mancano ancora linee guida coerente che aiuterà i medici nel loro uso. Un workshop internazionale è stato convocato per affrontare questo problema e a intraprendere una revisione multidisciplinare di esperti provenienti da dati clinici attualmente disponibili circa la terapia con ciclosporina nel SNI. Gli obiettivi del workshop sono stati per esaminare dove la ciclosporina si trova all'interno del "therapeutic arsenal"; presentano un approccio unificato e integrato per l'uso della ciclosporina nella maggior parte delle varianti istologiche usuali della sindrome nefrotica, sia nei bambini e negli adulti; e fornire raccomandazioni per il monitoraggio dei potenziali effetti collaterali. Le raccomandazioni descritte vengono proposti solo come una guida e dovrebbero essere utilizzati in combinazione con il giudizio clinico del medico.

SINDROME DI NEOPROPHIC IDEOLOGICO - DESCRIZIONE GENERALE

La sindrome nefrotica è definita come la presenza di proteinuria abbondante ($ 3,5 g giorno 21 in adulti; h21 m22.40 mg o g 1.0 m2 al giorno nei bambini), ipoalbuminemia (, dl21 3,0 g negli adulti; 2,5 g dl21 nei bambini) e l'edema. Di solito c'è la presenza di ipercolesterolemia. Mentre ci sono numerosi agenti eziologici conosciuti che producono la lesione glomerulare e le caratteristiche della sindrome nefrotica, questo workshop focalizzato nella malattia glomerulare primaria di causa idiopatica.

Tre principali varianti istologiche connesse con la sindrome nefrotica sono la malattia con modifiche minime (NDE), glomerulosclerosi focale segmentale (GFS) e nefropatia (GNM). Le frequenze Relative di questi sottotipi istologici variano notevolmente secondo l'età che appaiono e le caratteristiche e'tnics.1,2 le cause della SNI continuano ad essere sconosciuto per definizione, ma ci sono prove che un primario di disordine di T i linfociti potrebbero essere responsabili di NDE e GFS.

Il primo suggerimento che aumento della permeabilità della membrana glomerulare dello scantinato è stata causata da un lymphokine è stato effettuato più di 30 anni ago.3 nonostante i numerosi studi, l'identità di questo factor di permeabilità "glomerular" rimane sconosciuto, ma un sacco di osservazioni sperimentali gruppi propongono che un fattore circolante legato ai linfociti T interferiscano con la permeabilità selettiva della albu'-mina.4 la causa della nefropatia membranosa idiopatica segue è altrettanto sconosciuto. La sindrome nefropatica è associata con le complicazioni renali ed extra-renale. Clinicamente, sembra

tale proteinuria persistente gamma nefropatica conduce a fibrosi

renale e insufficienza renale infine, anche se non ha risolto il mechanism5 specifico da cui esso occurs.6,7 In adulti è stato dimostrato che indipendentemente dall'istologia sottostanti, pazienti con proteinuria. 3,8 g giorno 21 aveva un 35% di rischio di sviluppare malattia renale di stadio finale (ESRD) in 2 anni, rispetto ad un rischio di solo il 4% in coloro che ha avuto proteinuria, 2.0 g giorno ventuno.

8 aggiunto per preoccupazione per insufficienza renale cronica scienza è l'osservazione che il hypoalbuminemia è associato con una prognosi difettosa in tutte le malattie:

una meta-analisi che ha valutato l'ipoalbuminemia e l'evoluzione dei pazienti trovato che una diminuzione di 1,0 g dl21 in albumina serer aumentato le probabilità di morbosità di 89% e la mortalità del 137%.9 Inoltre, pazienti con sindrome nefrosica pazienti hanno un aumentato rischio di tromboembolia. I dati provenienti da studi su GNM trovano che la prevalenza di complicanze trombotiche era 29% per trombosi della vena renale, 17-28% per l'embolia polmonare e 11% per thrombosis.10,11 venosa profonda allo stesso modo, la sindrome nefropatica conferisce molteplici fattori di rischio per malattia di cuore coronaria accelerata, come l'ipercolesterolemia, l'ipertensione, ipercoagulabilità, e l'esposizione a determinate droghe atherogenic quali gli steroidi.

Il rischio di sviluppare malattia coronarica è quattro volte superiore nei pazienti nefropatico nei controlli di sesso simile e age.12 ulteriori complicazioni nei bambini con rischio nefrotica sindromi comprendono infezioni gravi, in particolare di cellulite e peritonitis.13 batterica spontanea In sintesi, raggiungere e mantenere il livello più basso di proteinuria in un attento equilibrio grazie alla conoscenza dei rischi della terapia si tradurrà in rene e paziente sopravvivenza più lunga e migliore qualità in questo gruppo di pazienti.

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